Síndrome de PFAPA: diagnóstico y evolución post-agmidalectomía. Stadística propia / PFAPA syndrome: diagnosis and post-tonsillectomy evolution. Our own statistics / PFAPA síndrome: diagnóstico e evolução pós-amigdalectomia. Estatística própria

Introducción: el síndrome de PFAPA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatías), se diagnostica mediante la exclusión de otras patologías pediátricas. El score diagnóstico de Gaslini resulta útil al momento de evaluar el riesgo del paciente de padecer una de estas enfermedades inflamatorias, orientando según el resultado al diagnóstico o la exclusión de una de ellas con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 82%. No se comprende aún su etiología ni la causa de su respuesta frente a los corticoides y a la amigdalectomía. Marco referencial: En el Servicio de Otorrinolaringología de la Clínica Universitaria Reina Fabiola se sugiere amigdalectomía terapéutica frente a la falta de respuesta de la terapia corticoidea en los niños diagnosticados con síndrome de PFAPA. Materiales y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo- descriptivo, mediante revisión de historias clínicas y control telefónico posquirúrgico a los 90 días, de todos los pacientes amigdalectomizados por padecer de síndrome de PFAPA para caracterizar la muestra, evaluar la remisión o no de las crisis febriles y correlacionar este resultado con el score de Gaslini. Resultados: n= 5. Promedio de edad = 3,8 años. Promedio de edad de inicio de las crisis = 3 años. Se observó abundancia de crisis con síntomas floridos y sólo un paciente con historia familiar positiva. El score de Gaslini arrojó pacientes de bajo riesgo. El control telefónico encontró remisión completa de las crisis en todos los pacientes. Conclusiones: Resultados alentadores post-amigdalectomía. Respaldo del score de Gaslini.

Introduction: PFAPA syndrome (periodic fever, aphthous stomatitis, pharingytis, and adenopaty), is a periodic fever syndrome which is diagnosed by excluding other diseases. It usually begins between 2 and 5 years old. It is known that Gaslini Score is useful to evaluate the patient’s risk of developing one of these inflammatory diseases, having a sensitivity of 95% and a specificity of 82%. Neither its etiology, nor their response to corticosteroids and tonsillectomy is still clear. Framework: In the Department of Otolaryngology at the Clínica Universitaria Reina Fabiola, therapeutic tonsillectomy is suggested when PFAPA syndrome is diagnosed and response against corticosteroids fails to curb the incidence of this disease in the daily life of the child. Materials and methods: A retrospective descriptive study was conducted by reviewing medical records and telephone control at 90 days after surgery, in all patients undergoing tonsillectomy that suffer syndrome PFAPA, in order to characterize the patients included, evaluate remission and correlate this results with gaslini score. Results: n= 5. Average age = 3.8 years. Average age of onset of the crisis = 3 years. Many patients had generalized symptoms as companions of the crisis, but only one had a positive family history. Gaslini’s score dropped as a result all low-risk patients. The telephone control found a complete remission of crises in all patients. Conclusions: Post-tonsillectomy results, in our patients that have PFAPA syndrome, are encouraging as definitive therapy, as well as the correlation with the score of Gaslini.

Introdução: o PFAPA síndrome (febre periódica, estomatite aftosa, faringite e linfadenopatia), é diagnosticada pela exclusão de outras patologias pediátricas. A pontuação de Gaslini é útil quando se avalia risco de desenvolver uma dessas doenças inflamatórias do paciente, orientando-o com o resultado de diagnóstico ou exclusão com uma sensibilidade de 95% e uma especificidade de 82%. Ainda não se compreende a sua etiologia ou causa da sua resposta aos corticoides e amigdalectomia. Quadro de referência: No Departamento de Otorrinolaringologia da Clínica Universitaria Reina Fabiola se sugere amigdalectomia terapêutica frente a falta de resposta da terapia com corticosteróides em crianças com diagnóstico de síndrome de PFAPA. Materiais e métodos: Um estudo descritivo retrospectivo foi realizado pela revisão dos prontuários e de controle telefonico pós-cirúrgico após 90 dias, de todos os pacientes pós-amigdalectomia por sofrer síndrome PFAPA para caracterizar a amostra, avaliar a remissão ou não as convulsões febris e correlacionar este resultado com score de Gaslini. Resultados: n = 5. Edade média = 3,8 anos. Edade média de início das crises = 3 anos. Observou-se abundância de crise com sintomas floridas e sómente uma história familiar positiva. A pontuação de Gaslini indicou pacientes de baixo risco. O controle telefonico deu como resultado uma remissão completa das crises em todos os pacientes. Conclusões: Resultados encorajadores pós-amigdalectomia. Respaldo do score de Gaslini.

Evaluación farmacoterapéutica y evolutiva de uveítis crónicas y recurrentes no infecciosas / Pharmacological treatment evaluation and progression of non-infectious recurrent and chronic uveitis

OBJETIVOS: evaluar el tratamiento farmacológico e identificar los factores pronósticos en una evolución clínica desfavorable con uveítis crónicas y recurrentes no infecciosas, en el Instituto Cubano Oftalmología "Ramón Pando Ferrer" durante el período 2012-2013. MÉTODOS: se realizó un estudio de utilización de medicamentos. Se efectuó un diseño de cohorte retrospectivo evaluativo y un estudio transversal analítico de factores pronósticos. Fueron evaluados 116 pacientes. Las variables utilizadas correspondieron a la evaluación farmacoterapéutica: selección del medicamento, pauta de administración y causas de incumplimiento terapéutico. Para la evolución clínica desfavorable se analizaron variables sociodemográficas y clínicas. Se calcularon frecuencias absolutas y relativas. Se realizó un análisis univariado. Las variables significativas a la evolución se incluyeron en el modelo de regresión logística múltiple. RESULTADOS: no existieron errores en la prescripción en el 100 % de los evaluados. El 15,5 % de los pacientes no cumplieron con el tratamiento prescrito; 83,3 % se relacionó con la presencia de reacciones adversas y 33,3 % con la falta de disponibilidad. El 57 % presentó efectos adversos por corticoesteroides y el 39 % por inmunosupresores. El curso clínico crónico y la localización resultaron factores influyentes en una evolución desfavorable. CONCLUSIONES: la evaluación farmacoterapéutica en el caso de las uveítis crónicas es adecuada. No existen errores en la prescripción. Las causas más frecuentes de incumplimiento terapéutico son la suspensión del tratamiento por efectos adversos, la falta de disponibilidad de inmunosupresores y la alternativa biológica. El curso clínico crónico y la localización de las uveítis pueden considerarse como un factor pronóstico en la evolución desfavorable de esta enfermedad.

OBJECTIVES: to evaluate the pharmacological treatment and to identify the predictive factors in unfavorable clinical progression of patients with non-infectious recurrent and chronic uveitis at "Ramon Pando Ferrer" Cuban Institute of Ophthalmology in the period of 2012 to 2013. METHODS: drug use study was conducted based on a design of retrospective evaluative cohort and a cross-sectional analytical study of predictive factors. One hundred and sixteen patients were evaluated. The variables corresponded to the pharmacological treatment evaluation: selection of drug, administration guidelines and causes of non-adherence to treatment. For the unfavorable clinical progression, the sociodemographic and clinical variables were considered. Absolute and relative frequencies were calculated; the univariate analysis was made and the significant variables for progression were included in the multiple logistic regression model. RESULTS: there was no error in prescribing 100 % of the evaluated cases. In the group, 15,5 % of patients did not adhere to the prescribed treatment; 83,3 % due to adverse reactions and 33,3 % to lack of drug availability. Fifty seven percent suffered adverse effects from corticosteroids and 39% from immunosupressors. The chronic clinical course and the location were the most influential factors in the unfavorable progression. CONCLUSIONS: the pharmacological treatment evaluation for the chronic uveitis is adequate. There are no errors in prescription. The most frequent causes of non-adherence to treatment are cessation of treatment on account of adverse effects, lack of availability of immunosupressors and biological alternative. The chronic clinical course and the location of uveitis can be considered as predictive factors in the unfavorable progression of the disease.

Construção e validação de um sistema integrado de dados de intervenção coronária percutânea no Brasil (registro ICP-BR): perfil clínico dos primeiros 1.249 paqcientes incluídos / Construction and validation of an Integrated Percutaneous Coronary Intervention Data System in Brazil (ICP-BR Registry): clinical profile of the first 1,249 patients included

INTRODUÇÃO: A intervenção coronária percutânea cresceu de modo expressivo nas últimas décadas. Entretanto, relatos de resultados imediatos e a longo prazo desse procedimento em instituições brasileiras são esporádicos e restritos a alguns centros. A presente proposta objetiva descrever um sistema nacional para a avaliação dos indivíduos tratados por intervenção coronária percutânea no Brasil. Método: O Registro ICP-BR foi constituído por meio de rede informatizada para a captação de dados, via web, sobre angioplastias coronárias realizadas no dia a dia da cardiologia intervencionista, sem critérios de exclusão. Em sua fase piloto, 8 centros nacionais foram selecionados para a coleta inicial de dados. Relatamos o perfil clínico e a evolução intra-hospitalar dos primeiros pacientes incluídos. Resultados: De março de 2009 a dezembro de 2009, foram incluídos 1.249 pacientes na base de dados. No total, 60 por cento foram tratados pelo Sistema Único de Saúde, 38 por cento por planos de saúde e 2 por cento eram pagantes. A média de idade era de 63,7 + ou - 11,3 anos, 36 por cento eram diabéticos, 12 por cento tinham cirúrgia prévia e 27 tinham angioplastia prévia. À admissão, 39 por cento eram estáveis e 18 por cento tinham infartro com supradesnivelamento do segmento ST. Ultrassom intracoronário...

BACKGROUND: Percutaneous coronary intervention has grown dramatically in recent decades. However, reports of immediate and long-term results of this procedure in Brazilian institutions are sporadic and limited to some centers. This study is aimed at describing a national system to evaluate patients treated by percutaneous coronary intervention in Brazil. METHODS: The ICP-BR Registry was established by a computerized network for data capture on coronary angioplasties performed in day-to-day interventional cardiology, without exclusion criteria. In the pilot phase 8 national centers were selected for the initial data collection. We report the clinical profile and in-hospital evolution of the first patients included. RESULTS: From March 2009 to December 2009, 1,249 patients were included in the database. In total, 60% were treated by the Unified Health System, 38% by health insurance plans and 2% were private patients. Mean age was 63.7 ± 11.3 years, 36% were diabetic, 12% had prior surgery and 27% prior angioplasty. Upon admission, 39% were stable and 18% had ST elevation myocardial infarction. Intracoronary ultrasound or fractional flow reserve was performed in 2.8% cases. Stents were used in 93% of procedures, and drug-eluting stents in 16.2% of the patients. Mortality was 0.2% in stable patients, 2.4% in patients with acute coronary syndromes without ST elevation, 6.1% in patients with ST elevation myocardial infarction and 3.6% in those with anginal equivalent. CONCLUSIONS: We describe the development and implementation of a computerized system to collect detailed data on percutaneous coronary intervention procedures in Brazil. Given the inclusive unrestricted character (all-comers) and prospective follow-up of patients, this data capture and recording system may contribute decisively to profile percutaneous coronary intervention in our country.

Evolução funcional nas fraturas da extremidade proximal do fêmur / Functional evolution of proximal femoral end fractures

OBJETIVOS: analisar a evolução da capacidade funcional e do escore fisiológico em pacientes com fraturas da extremidade proximal do fêmur, assim como comparar os resultados finais do tratamento instituído com as diversas variáveis pré-fratura. MATERIAIS E MÉTODOS: estudo prospectivo com pacientes acima de 40 anos e diagnóstico de fratura do fêmur proximal. Os pacientes foram submetidos à aplicação de um protocolo pré-estabelecido e acompanhados ambulatorialmente por um período de um ano. RESULTADOS: foram acompanhados 68 pacientes (27 homens e 41 mulheres) com idade média de 75,84 anos. O tratamento cirúrgico foi instituído em 83,82 por cento dos casos. O escore fisiológico inicial médio foi de 17,16 pontos, sendo o valor de 17,58 pontos nos pacientes operados e 9,27 pontos naqueles submetidos a tratamento conservador. A mortalidade verificada em um ano após a fratura foi de 36,76 por cento. A capacidade deambulatória sem auxílio foi readquirida em 32,56 por cento dos pacientes. 25,58 por cento dos casos, cujo escore fisiológico inicial médio foi inferior à média geral, não deambularam após o seguimento de um ano. 27,90 por cento dos pacientes previamente independentes passaram a necessitar de cuidados de familiares e/ou do serviço social. CONCLUSÃO: o fator de maior influência no resultado final foi o escore fisiológico inicial.

OBJECTIVES: To assess the functional capacity evolution and the physiologic score in patients with proximal femoral end fractures, as well as to compare the final results of the treatment provided to the several pre-fracture variables. MATERIALS AND METHODS: A prospective study with patients over 40 years old diagnosed with proximal femoral fracture. The patients were submitted to a pre-established protocol and followed up on an outpatient basis for a period of one year. RESULTS: 68 patients were assessed (27 men and 41 women), with a mean age of 75,84 years. 83,82 percent were submitted to surgical treatment. The early mean physiologic score was 17,16 points (17,58 points for patients submitted to surgical treatment and 9,27 points for those not submitted to surgical treatment). The mortality rate found after one year of fracture was 36,76 percent. The free ambulation ability was achieved by 32,56 percent. 25,58 percent of the cases whose mean early physiologic score was lower compared to the overall mean score couldn't ambulate after one year of follow up. 27,90 percent of the patients who were previously independent, required family care and/or social service. CONCLUSION: the initial physiologic score was the most important influencing factor in the final result.

Porfiria cutánea tardía: Reporte de 5 casos / Porphyria cutanea tarda: Five cases report

La PCT es la más común de las porfirias. Es una fotodermatosis que resulta de la deficiencia de la UPD, enzima perteneciente a la vía de síntesis del hemo. Presentamos la evolución de cinco casos de PCT; cuatro de PCT familiar y uno de PCT esporádica. En dos de los pacientes pertenecientes al grupo de PCT tipo II, encontramos como factor de riesgo, el consumo de alcohol, y en la paciente con PCT tipo I se detectó serología positiva para VHC. Todos los pacientes fueron tratados con cloroquina y flebotomías repetidas. Rápidamente se detectó mejoría clínica y bioquímica. Se observó que la porfirinuria continuó en descenso aún luego de suspendida la terapéutica. Tres de los pacientes con PCT familiar persisten en remisión clínica y con ausenciade recaídas tras más de 10 años de seguimiento. Aconsejamos en pacientes que padecen PCT la búsqueda de factores asociados (VHC, HIV, genes de HH) y desencadenantes exógenos (consumo excesivo de alcohol, hierro en la dieta e ingesta de estrógenos) que de ser controlados o evitados, junto con el tratamiento oportuno, contribuyen a un satisfactorio control de la enfermedad.

The porphyria cutanea tarda is the most frequent porphyria, it is a photodermatosis secondary to uroporphyrinogen decarboxylase deficiency; this enzyme belongs to the haem synthesis pathway. We present on this paper the evolution of five cases of PCT, four of them with familiar type and one of them sporadic type. In two patients belonging to PCT type II, we found alcohol addiction as a serious risk, while on the other patients PCT type I we found HCV positive serology. All patients were treated with chloroquine and phlebotomies. We could observe a good response not only clinical but biochemical. We could also see that the porphyrins urinary level continued descending once the drug was withdrew. Three of the patients with familiar PCT remains in clinical remission without any relapses in ten years of control. We advice all the patients that suffer PCT the detection of associated factors such as HCV, HIV, HH genes and the avoidance of the exogenous triggering factors such as excessive intake of alcohol, dietary iron and estrogen intake. Taking these advices into account, together with the correct treatment every patient can control this disease positively or satisfactorily.

¿Es frecuente la deshidratación hipernatrémica como causa de readmisión hospitalaria en recién nacidos? / Is hypernatremic dehydration a common readmission cause in newborns?

Objetivo: conocer la incidencia de deshidratación hipernatrémica (DH) asociada a ictericia así como sus características clínicas en neonatos ingresados a un hospital general. Material y Métodos: estudio exploratorio, prospectivo, descriptivo. Se incluyeron neonatos de término, ingresados por hiperbilirrubinemia, divididos en dos grupos, con y sin hipernatremia. Se compararon características perinatales, edad en la readmisión, pérdida de peso, fiebre, bilirrubina, manejo con antimicrobianos, presencia de alteraciones neurológicas y mortalidad. Resultados: se ingresaron 24 pacientes en un año, de los cuales 12 tuvieron sodio sérico elevado, con un promedio de 163,92 mmol/L. La incidencia fue de 5/1000 nacidos vivos. No se encontraron diferencias en cuanto a las características perinatales o cifras de bilirrubinas. La pérdida ponderal fue mayor en el grupo con DH. Dos pacientes presentaron alteraciones neurológicas y uno falleció. Conclusiones: la incidencia de la triada de deshidratación hipernatrémica, fiebre e ictericia puede ser mayor a la reportada.

Sintomatología atípica en pacientes con apendicitis: estudio prospectivo / Atypical symptoms in patients with appendicitis

La clínica clásica de la apendicitis debe complementarse con el conocimiento de las presentaciones atípicas que son más frecuente de los que habitualmente se describen. Objetivo. Determinar la frecuencia de los síntomas atípicos de apendicitis, su relación con el periodo de evolución clínica, número de consultas y su influencia en el diagnóstico. Material y método. Entre Octubre 2002 y Abril 2004, fueron estudiados 186 pacientes mayores de 15 años operados por apendicitis. De ellos, 49 por ciento presentó algún síntoma atípico, estos pacientes representan el grupo de síntomas atípicos; 51 por ciento no presentaron síntomas atípicos y constituyen el grupo de clínica clásica. El diseño corresponde a un estudio prospectivo de corte transversal no aleatorio. Resultados. En ambos grupos predominaron pacientes de sexo femenino con un promedio de edad similar. En el grupo de síntomas clásicos la consulta primaria fue más frecuente. El 24 por ciento de los pacientes del grupo de síntomas atípicos tuvieron un período de evolución superior a 73 horas. En el grupo de síntomas atípicos, 14,6 por ciento de los pacientes requirieron de 4 o más consultas para llegar al diagnóstico. Los síntomas atípicos más frecuentes fueron diarrea, dolor dorsal y dolor localizado en el hipogástrio. La histopatología demostró una mayor proporción de apéndices normales y perforados en el grupo de síntomas atípicos. Conclusiones. La frecuencia de síntomas atípicos es 44,6 por ciento y condiciona un retraso en el diagnóstico. Se identificaron algunos síntomas atípicos que guardan relación con la clínica de la apendicitis y que deben ser evaluados en el proceso diagnóstico.

Pronóstico de mortalidad al ingreso en la unidad de cuidados intensivos pediátricos del Hospital Regional de Talca / Prognosis of mortality to the enter the unit of pediatric intensive care of the Regional Hospital of Talca

Introducción. Es importante contar con un sistema que identifique la gravedad y pronóstico del paciente que ingresa a una unidad de cuidados intensivos pediátricos, que además sea comparable con unidades similares. El PIM (Paediatric Index of Mortality) es un instrumento validado, considera variables clínicas y de laboratorio, evaluadas al ingreso y aplicables a nuestro medio. Objetivo. Evaluar el rol pronóstico de dicho indicador en nuestra población pediátrica. Método. Se aplicó en forma prospectiva a todos los pacientes ingresados a la UCIPED del Hospital Regional de Talca desde octubre del 2000 a agosto del 2001 y los resultados junto a datos de los pacientes como edad, sexo, procedencia, patología y evolución fueron almacenados y analizados con el software EP16. Resultados. En los 10 meses ingresaron 270 pacientes, 250 fueron incluidos en el estudio. Fallecen 29 (11.6 por ciento). El PIM promedio fue 10.47 por ciento. Además hubo una gran correlación entre el PIM calculado al ingreso y la mortalidad observada en variables como edad, sexo, procedencia y diversos síndromes exceptuando sepsis y TEC. El PIM de los pacientes fallecidos también fue mucho más alto respecto de los no fallecidos (42.76 vs 6.23) y esta diferencia fue estadísticamente significativa. (p<0.0001). Discusión. El PIM identificó de una manera consistente a aquellos pacientes con una mayor probabilidad de muerte y su pronóstico tanto individual como grupal fue muy cercano a lo observado y debe implementarse en forma rutinaria en las unidades de cuidados intensivos pediátricas.

Uso de antibióticos y evolución clínica de la diarrea líquida aguda en niños de 29 días a un año de edad, Hospital "Fernando Vélez Paíz", agosto- septiembre, 2003 / Use of antibiotics and clinical evolution of the sharp liquid diarrhea in children of 29 days to a year of age, Hospital Fernando Vélez Paíz

Se realizó un estudio longitudinal, prolectivo en el hospital Fernando Vélez Paíz durante los meses de agosto y septiembre del año 2003, en el que se evaluó el uso de antibióticos y evolución clínica de la diarrea líquida aguda en niños de 29 días a un año de edad hospitalizados en los servicios de pediatría. Se aplicaron pruebas estadísticas de chi2 para confirmar o descartar la influencia del antibiótico en la evolución clínica de dicha patología. Del 100 porciento de la muestra el 80 porciento recibió tratamiento antirnicrobiano.De las características biológicas estudiadas, el estado nutricional tuvo significancia estadística para el uso de antibiótico, igual que la presencia de moco y sangre en las heces. El gasto fecal, sintomatología y resultados de citología fecal fueron utilizados como criterio para recibir tratamiento antimicrobiano pero no fueron estadísticamente significativos. Dentro de los antibióticos el que más se utilizó fue la ampicilina en un 56.81 porciento y el promedio de duración en días fue de 7.7 no habiendo significancia estadística con el uso de antimicrobianos en la evolución clínica de la diarrea